6歲男孩洋洋出生時就查出了遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，總是渾身乏力、疲憊。該病通常需要切除脾臟，可當(dāng)時孩子年齡小，于是在醫(yī)生建議下進(jìn)行抗感染、輸血及對癥支持治療。隨著年齡增長，洋洋不僅脾臟腫大、黃疸加深，還出現(xiàn)了重度貧血，每隔一段時間就需要輸血治療。

什么是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥?又該如何治療?

微創(chuàng)手術(shù)切除巨大脾臟

洋洋一家人來到河南省兒童醫(yī)院，該院血液腫瘤科三病區(qū)主任李慧霞為其進(jìn)行全面評估。結(jié)合孩子的病情和年齡，建議考慮切除脾臟。“孩子太小，傳統(tǒng)手術(shù)創(chuàng)傷大。”一時間家長也犯了難，聽說該院普通外科二病區(qū)(兒童腫瘤外科)可以進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)，便找到了科室主任張現(xiàn)偉。

洋洋肝、脾腫大，周圍血管增寬，腹、盆腔有積液，微創(chuàng)切除風(fēng)險較高。為保證手術(shù)安全，張現(xiàn)偉帶領(lǐng)團(tuán)隊聯(lián)合多學(xué)科會診，制定詳細(xì)精準(zhǔn)的圍術(shù)期治療方案。手術(shù)團(tuán)隊用時2小時45分，最終將木瓜大小(15cm×10cm×8cm)的巨大脾臟完整切除。

為了讓洋洋盡早喝水，同時減少術(shù)后疼痛，護(hù)理團(tuán)隊在他麻醉清醒前就拔除了胃管、尿管。疼痛專職小組制定疼痛管理方案，為洋洋佩戴運動手環(huán)，督察其下床活動，加速康復(fù)。

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥通常建議6歲后手術(shù)

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是一種具有遺傳異質(zhì)性的貧血，其典型臨床特征為貧血、黃疸和脾臟腫大。該病在北歐和北美洲多見，目前在我國尚為罕見病。

張現(xiàn)偉提醒，該疾病患兒如果出現(xiàn)輸血依賴、病情加重等異常情況，需立即就診。近年該病臨床治療首選腹腔鏡脾切除術(shù)，但脾屬于免疫器官，不建議過早切除，手術(shù)通常在患兒6周歲后進(jìn)行，不過目前也有研究指出2周歲即可手術(shù)。一旦出現(xiàn)感染，是致命性的全身感染，病死率高達(dá)50%~70%，因此術(shù)后預(yù)防感染非常重要。