童童是一個聰明伶俐的小女孩，在上一年級的時候，卻突然間歇性出現(xiàn)四肢無力的情況。

第一次是在放學(xué)回家的路上和奶奶一起走著，突然摔倒在地上，奶奶以為是因為腳下的路不平給絆倒了，也沒有在意，直到后來這種情況再次發(fā)生的時候，才去當(dāng)?shù)氐尼t(yī)院就診。經(jīng)檢查，童童被診斷為煙霧病。煙霧病到底是個啥病?

兒童煙霧病主要表現(xiàn)為智力受損

煙霧病的學(xué)名為顱底異常血管網(wǎng)病，由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。河南省人民醫(yī)院煙霧病治療中心栗超躍教授表示，兒童煙霧病是指14歲(含)以下兒童出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端狹窄或閉塞，并伴有煙霧狀血管生成。

煙霧病發(fā)病年齡呈特征性的“雙峰”分布，一個發(fā)病高峰期是40歲左右，另一個發(fā)病高峰期是5歲~9歲，由于兒童處于生長發(fā)育階段，其疾病的發(fā)展和預(yù)后與成人煙霧病有很大不同。兒童煙霧病50%以上會發(fā)生神經(jīng)功能損害和智力障礙，嬰兒的風(fēng)險更大。

煙霧病會對認知功能造成損害，包括智力受損、執(zhí)行功能受損和記憶受損。不同年齡煙霧病患者臨床表現(xiàn)也有所不同，成人煙霧病患者主要表現(xiàn)為執(zhí)行功能受損，兒童煙霧病患者則主要表現(xiàn)為智力受損，主要是由兩者神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育程度不同造成的。

對于童童的情況，栗超躍帶領(lǐng)團隊經(jīng)過充分術(shù)前評估，制訂了科學(xué)周密的手術(shù)方案和圍手術(shù)期護理計劃，經(jīng)過手術(shù)治療，童童恢復(fù)得很快，再沒發(fā)生過以前肢體無力的癥狀。出院后經(jīng)過一段時間的恢復(fù)，童童一切都恢復(fù)正常，活蹦亂跳，愛說愛笑。

孩子出現(xiàn)異常應(yīng)及早進行檢查

栗超躍表示，兒童煙霧病臨床癥狀常常為一過性，且沒有特異性表現(xiàn)，再加上兒童也不能準(zhǔn)確用語言進行描述，給診斷帶來了一定困難。兒童煙霧病最常見的臨床癥狀是短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)和腦梗塞，顱內(nèi)出血較少見，其他的還有頭痛、認知功能減退、失語、構(gòu)音障礙、癲癇、暈厥、視力或視覺改變、舞蹈癥等。

值得注意的是，煙霧病是一種多基因遺傳病，煙霧病患者后代中有一半是煙霧病患者或煙霧病基因攜帶者。家族性遺傳患者僅占到所有病例的10%~15%，但家族性遺傳患者發(fā)病年齡更早(平均年齡11.8歲)，且更傾向于女性(男∶女=1∶5)，所以建議煙霧病患者的父母、子女以及兄弟姐妹定期復(fù)查磁共振血管成像(MRA)。

栗超躍提醒，家長發(fā)現(xiàn)兒童存在異常情況且和腦部疾病可能存在關(guān)系時，均需要到正規(guī)醫(yī)院就診，行腦部影像學(xué)檢查的時候，必須檢查腦血管情況，以盡早排除或診斷煙霧病。