瓷娃娃、小精靈、牽線木偶人、小胖威利、月亮的孩子……這些看似很溫暖的名字背后，藏著的是一個(gè)個(gè)罕見病。這群孩子從出生開始，就背負(fù)著不一樣的病痛。

如果再加上一重身份——杭州市兒童福利院的在院兒童呢？

這些孩子和照顧她們的護(hù)工阿姨之間，有著怎樣的日常？

今年49歲的嚴(yán)冰，是杭州市兒童福利院的一名護(hù)工，她每天負(fù)責(zé)照顧院里12名兒童。其中，有一位就是罕見病“小胖威利”的患者——然然。

今天跟著小時(shí)新聞聽聽這個(gè)愛與被愛，付出與獲得的故事。

特殊和節(jié)制

2020年六七月份，我第一次見到然然。

小姑娘蠻可愛的，就是有點(diǎn)胖。

之前，我并不知道然然是罕見病患者。

了解后才知道，她胖是因?yàn)樗×恕?/p>

“小胖威利”，正式醫(yī)學(xué)名為普瑞德-威利氏癥候群，是一種一歲左右就會開始無節(jié)制飲食的遺傳性疾病，發(fā)生比例約1/12000至1/15000。

簡而言之，得了“小胖威利”的孩子，會不停地想吃，并伴隨著肥胖、智力障礙、情緒不穩(wěn)定及行為異常等。

14歲的然然，心智其實(shí)只有七八歲。

照顧然然，最重要的就是控制她的飲食。

醫(yī)生根據(jù)然然的病情、年齡、日常代謝以及營養(yǎng)需求等，制定了詳細(xì)的每日食譜，每一樣食品用料，都精確到克。

然然3月8日的食譜，是早餐牛奶蛋糕，午餐素餡包子、蟹肉西芹、二米紅豆粥，午點(diǎn)100克水果，晚餐米飯、地三鮮炒肉、黃瓜蛋花湯……

對于一個(gè)孩子來說，自覺控制飲食很不容易。

然然會很自然地想吃零食，甚至偷偷吃零食。

怎么辦？

我想了想，女孩子都愛美。我就跟她說，然然現(xiàn)在有點(diǎn)胖胖的，想變成漂亮的小姐姐，就要控制飲食，對不對？

到了后來，然然看到零食，自己也會碎碎念，“我不能多吃，我要變成瘦瘦的漂亮小姐姐?！?/p>

除了控制飲食，然然每天還需要堅(jiān)持運(yùn)動(dòng)，包括跑步以及定制的健身計(jì)劃。

因?yàn)樯眢w原因，每次鍛煉完，然然都要比別的孩子需要更長的休息時(shí)間。

最開始然然并不太情愿，只能用一點(diǎn)點(diǎn)的獎(jiǎng)勵(lì)去引導(dǎo)她參與運(yùn)動(dòng)，有時(shí)候我陪著她一起開合跳。

然然其實(shí)是一個(gè)好勝心蠻強(qiáng)的孩子。

那就引導(dǎo)著她去參加比賽。

從課間小活動(dòng)的優(yōu)勝，到院里運(yùn)動(dòng)會的冠軍，然然運(yùn)動(dòng)就越來越積極。

她說，我要運(yùn)動(dòng)，我要站上領(lǐng)獎(jiǎng)臺。

這個(gè)孩子呀，真的有點(diǎn)可愛的。

“阿姨媽媽”

三八婦女節(jié)，然然送了我一個(gè)禮物。

那是她畫的人像圖，畫的應(yīng)該是我，我感覺有點(diǎn)像的。

畫上，寫著“然然送給嚴(yán)冰阿姨媽媽”。

阿姨媽媽，她愛這么叫我。

“小胖威利”癥會影響孩子的情緒。

偶爾會遇到然然和小朋友發(fā)生口角，或因?yàn)槌圆坏搅闶?，心情不好，一個(gè)人生悶氣，發(fā)倔脾氣時(shí)，我都是要陪在她身邊。

有的時(shí)候帶她出去散散步，或者跑兩圈，有的時(shí)候叫上幾個(gè)小朋友玩玩老鷹捉小雞，把她的注意力轉(zhuǎn)移走。

晚上，然然愛聽我講故事，喜歡聽各種公主的故事，尤其是冰雪奇緣艾莎公主，她也想做一個(gè)漂亮的公主。

然然這個(gè)孩子其實(shí)身世很可憐的。

2008年出生，出生沒幾個(gè)月就被父母遺棄，被派出所發(fā)現(xiàn)，送到淳安綜合社會福利院，2016年轉(zhuǎn)到我們這里。

然然從來沒有見過自己的爸媽。

偶爾，她會問我，我的爸爸媽媽呢？

這個(gè)問題總讓我心里酸酸的。

然然的爸爸媽媽只是暫時(shí)把然然放在福利院，以后會來接然然的。

可是這樣自欺欺人地回答，我不知道然然還信不信，又或者她可能是假裝相信了。

姐姐和妹妹

在來到兒福院之前，我曾在廣東一家電子廠上班，后來為了離安徽老家更近一點(diǎn)，2013年到的杭州，成了兒童福利院的護(hù)工。

我自己也有一個(gè)女兒，比然然大多了，已經(jīng)工作啦。

我女兒經(jīng)常和我說，然然這么小的年紀(jì)就得了這種病，從小就要接受治療，還不能隨心所欲吃東西，太心疼了。

她把然然當(dāng)做了自己的小妹妹，只要聽說然然有什么進(jìn)步，有時(shí)候她比我還高興。

前陣子女兒來杭州，想來兒福院看然然，但因?yàn)橐咔椋瑹o法實(shí)現(xiàn)，有點(diǎn)遺憾。

然然也知道有這么一個(gè)姐姐。

我把我女兒的照片給她看過。她會跟別的孩子炫耀，我有一個(gè)姐姐，長得很漂亮，你們有嗎？

然然在慢慢長大，雖然這個(gè)過程很慢，但是她就像遲開的花一樣，總歸會開放的。

相較于兒福院的大部分孩子，然然心智相對成熟，我想，她還有機(jī)會回歸社會。

再過4年，然然就要轉(zhuǎn)去杭州市第一福利院。

我在兒福院的八年間，像這樣送走了很多孩子，也迎來了很多孩子。

有人也問過我，你這樣照顧這樣一群特殊的孩子，很累吧？

我就問他們，哪有不累的工作？

他們不知道的是，照顧這些孩子，我收獲了很多很多的愛，他們都管我叫阿姨媽媽。

是的，老天可能沒有給他們一個(gè)很健康的身體，但這些孩子都特別純樸。

我總想著，我們盡可能給他們把缺失的愛補(bǔ)回來，能補(bǔ)多少是多少。

我不太會說話。

怎么說呢？我相信，被愛著長大的孩子，會更幸福一些吧。

就像我的然然。

我等著她長大的那一天。

那一天來了，我想帶她回安徽，去阿姨媽媽最愛的黃山看看。

新聞+

杭州市兒童福利院里有六位罕見病兒童，他們患有“瓷娃娃”脆骨病、“長不大的孩子”黏多糖貯積癥、迪格奧爾格綜合征、“小胖威利”綜合征四種罕見病。

兒福院會根據(jù)每個(gè)孩子的不同情況給予相應(yīng)的護(hù)理，醫(yī)生每天都會關(guān)注孩子們的身體健康，營養(yǎng)師也會根據(jù)孩子的情況制定調(diào)整飲食方案。

像瓷娃娃，脆骨病的孩子，因?yàn)樘貏e容易骨折，衣服要選擇好穿脫的，特別要注意磕磕碰碰，保護(hù)好關(guān)節(jié)這些地方；像然然這種小胖威利，就是飲食、運(yùn)動(dòng)這一部分要給他們針對性的照料。

此外，院里新苗學(xué)校的老師也會根據(jù)孩子的能力給他們安排課程，讓他們和普通的小孩一樣長大。

來源：錢江晚報(bào)·小時(shí)新聞?dòng)浾?盛銳 通訊員 倪舒凡